Акушерский аГУС: современные представления о патогенезе, клинике, подходах к диагностике и лечению

Тромбоцитопения, микроангиопатический гемолиз и острое повреждение почек во время беременности или после родов могут быть проявлением сразу нескольких жизнеугрожающих состояний. Как отличить атипичный гемолитико-уремический синдром от преэклампсии и HELLP-синдрома, ТТП, катастрофического антифосфолипидного синдрома или сепсиса – и насколько быстро необходимо принимать решение о начале терапии?

В модуле профессор Н.Л. Козловская разбирает акушерскую тромботическую микроангиопатию как диагностическую и терапевтическую задачу, в которой решающее значение имеют сроки возникновения заболевания, характер органного поражения, лабораторная динамика и понимание патогенетического механизма.

Отдельное внимание уделено беременности как состоянию, способному активировать систему комплемента, и механизмам, благодаря которым у предрасположенной пациентки беременность и особенно послеродовой период могут становиться триггером аГУС.

На примере клинической истории пациентки с тяжелой послеродовой ТМА слушатели проследят путь от первоначального синдромального диагноза и плазмообмена до дифференциальной диагностики и назначения комплемент-блокирующей терапии.

Вторая половина модуля посвящена практическому ведению пациенток: диагностическим алгоритмам, особенностям отдельных форм акушерской ТМА, месту экулизумаба и профилактике рецидива при последующей беременности.

Что внутри

• Клинический случай: пациентка 37 лет с развитием тяжелой ТМА после родоразрешения – лабораторная динамика, плазмообмен, диагностический поиск и переход к терапии аГУС.
• Что такое акушерская ТМА: микроангиопатический гемолиз, тромбоцитопения и ишемическое поражение органов как единый клинико-морфологический синдром.
• Основные формы ТМА в акушерстве: аГУС, преэклампсия/HELLP-синдром, ТТП, катастрофический АФС и сепсис.
• Когда развивается каждая форма: значение срока беременности и послеродового периода для дифференциальной диагностики.
• Эпидемиология акушерских ТМА: частота различных вариантов заболевания и данные клинических исследований и регистров.
• Беременность и система комплемента: физиологическая активация комплемента, особенности плаценты и механизмы защиты материнских тканей.
• Почему аГУС часто развивается после родов: роль воспаления, повреждения тканей, кровотечения и потери плацентарных механизмов регуляции комплемента.
• Генетическая предрасположенность: взаимодействие мутаций генов системы комплемента и клинических триггеров.
• Международный регистр аГУС: данные о беременности как триггере заболевания и результатах комплемент-блокирующей терапии.
• Особенности акушерского аГУС: частота, тяжесть течения, риск острого повреждения почек и потребности в заместительной почечной терапии.
• Факторы риска: кесарево сечение, преэклампсия, кровотечение, инфекции, отслойка плаценты и другие акушерские осложнения.
• Органное поражение: сравнительный анализ почечного и внепочечного поражения при акушерском и неакушерском аГУС.
• Алгоритм первичного обследования пациентки с ТМА во время беременности и после родов.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: роль ADAMTS13 и особенности ТТП во время беременности.
• Преэклампсия: взгляд на заболевание как на вариант ТМА, эндотелиальное повреждение и участие системы комплемента.
• HELLP-синдром: клинические особенности, сроки возникновения и отличие от акушерского аГУС.
• Преэклампсия/HELLP против аГУС: какие клинико-лабораторные признаки помогают провести дифференциальную диагностику.
• Катастрофический антифосфолипидный синдром: особенности КАФС в акушерской практике и его место среди причин ТМА.
• Сепсис и ТМА: взаимосвязь системного воспаления, комплемента, коагуляции и микроангиопатического повреждения.
• Сравнение разных форм акушерской ТМА: лабораторные показатели, тяжесть поражения почек, материнские и почечные исходы.
• Алгоритм ведения пациентки с акушерской ТМА: от синдромального диагноза до определения конкретной причины и выбора терапии.
• Когда необходимо думать об аГУС: отсутствие улучшения после родоразрешения и сохранение признаков ТМА в течение 48–72 часов после устранения акушерского триггера.
• Комплемент-блокирующая терапия: механизм действия экулизумаба и его место в лечении акушерского аГУС.
• Сроки начала лечения: влияние раннего назначения терапии на восстановление функции почек и исход заболевания.
• Экулизумаб при других вариантах акушерской ТМА: анализ имеющихся клинических данных при КАФС, преэклампсии/HELLP и сепсисе.
• Последующая беременность: оценка риска повторной ТМА и подходы к профилактике рецидива у пациенток, ранее перенесших аГУС.

После прохождения модуля вы сможете

ориентироваться в основных вариантах акушерской ТМА, использовать срок беременности, клинико-лабораторную картину и динамику заболевания для дифференциальной диагностики, своевременно заподозрить аГУС и понимать место комплемент-блокирующей терапии в ведении таких пациенток.