Система комплемента и ее роль в патогенезе атипичного гемолитико-уремического синдрома и С3-гломерулопатии

Система комплемента – один из ключевых механизмов врожденного иммунитета, однако нарушение ее регуляции может становиться причиной тяжелого поражения эндотелия.

В модуле профессор Сергей Валерьевич Байко последовательно разбирает, как работает система комплемента в норме и что происходит, когда ее активация выходит из-под контроля.

Вы проследите весь патогенетический путь – от активации альтернативного пути комплемента и образования C3- и C5-конвертаз до эндотелиального повреждения, тромбоза и поражения почек при атипичном гемолитико-уремическом синдроме и С3-гломерулопатии.

Особое внимание уделено практическим вопросам ведения пациентов: роли генетических нарушений, блокаде комплемента при аГУС, инфекционным рискам терапии экулизумабом, вакцинации и антибактериальной профилактике.

Отдельный раздел посвящен С3-гломерулопатии – ее современной классификации, патофизиологии, традиционным подходам к лечению и новым возможностям таргетной терапии. В модуле разбираются актуальные данные исследований иптакопана и пегцетакоплана, открывающих новое направление в лечении комплемент-опосредованных заболеваний почек.

Что внутри

• Основы системы комплемента: ее функции, классический, лектиновый и альтернативный пути активации, C3- и C5-конвертазы, мембрано-атакующий комплекс.
• Комплемент и аГУС: механизмы неконтролируемой активации комплемента, повреждение эндотелия и развитие тромботической микроангиопатии.
• Молекулярные и генетические основы аГУС: роль CFH, CFI, C3, CFB, MCP и других факторов в развитии заболевания и риске рецидива.
• Современные подходы к терапии аГУС: место блокады C5 и экулизумаба.
• Практический блок по безопасности терапии: вакцинация против менингококковой, пневмококковой и Hib-инфекции, а также подходы к антибактериальной профилактике при лечении ингибиторами комплемента.
• С3-гломерулопатия и ИК-МПГН: современная классификация, патофизиология, причины преимущественного поражения клубочка и роль генетических нарушений.
• Традиционные подходы к лечению С3-гломерулопатии: поддерживающая терапия, иммуносупрессия и место экулизумаба.
• Новые возможности таргетной терапии: ингибирование фактора B и C3.
• Обзор современных исследований: APPEAR-C3G, VALIANT и NOBLE и их значение для изменения подходов к терапии С3-гломерулопатии.

После прохождения модуля вы сможете

Лучше понимать роль системы комплемента в развитии аГУС и С3-гломерулопатии, связывать молекулярные механизмы заболевания с его клиническими последствиями и ориентироваться в современных подходах к комплемент-направленной терапии и профилактике связанных с ней инфекционных рисков.