ТМА, ассоциированная со злокачественной артериальной гипертензией: что первично?

Тяжелая артериальная гипертензия с острым поражением почек, ретинопатией и признаками микроангиопатии может быть как причиной повреждения микроциркуляторного русла, так и проявлением комплемент-опосредованной ТМА. Как в реальной клинической практике понять, что первично – злокачественная артериальная гипертензия или атипичный гемолитико-уремический синдром?

В модуле профессор Н.Л. Козловская разбирает взаимосвязь злокачественной артериальной гипертензии, тромботической микроангиопатии и аГУС – от современных определений и патофизиологии до морфологической и генетической диагностики.

Слушатели узнают, какие органы-мишени наиболее характерно поражаются при злокачественной АГ, как выглядит гипертензивная ТМА в биоптате почки, почему отсутствие выраженного гемолиза и тромбоцитопении не исключает ТМА и какие признаки должны заставить врача искать нарушение системы комплемента.

Отдельный блок посвящен сложной дифференциальной диагностике ТМА, вызванной тяжелой гипертензией, и аГУС с выраженной артериальной гипертензией. Рассматриваются данные глобального регистра аГУС, исследования генетических вариантов системы комплемента и новые маркеры его активации.

Завершается модуль практическими алгоритмами: как обследовать пациента с тяжелой АГ и ТМА, когда достаточно интенсивного контроля артериального давления, а когда следует рассматривать комплемент-опосредованную природу заболевания и соответствующую терапию.

Что внутри

• Что такое злокачественная артериальная гипертензия: современные определения, эволюция терминологии и место злокачественной АГ среди гипертензивных неотложных состояний.
• Поражение органов-мишеней: почки, сердце, головной мозг и сетчатка при тяжелой неконтролируемой артериальной гипертензии.
• Морфология злокачественной АГ: фибриноидный некроз сосудов, гиперплазия интимы, злокачественный нефросклероз и признаки ТМА в ткани почки.
• Гипертензивная ретинопатия: изменения глазного дна как важный клинический маркер тяжелого сосудистого повреждения.
• Клиническое наблюдение: пациентка с классической картиной злокачественной АГ, тяжелым поражением почек и органов-мишеней.
• Эпидемиология и прогноз: как изменилась выживаемость пациентов со злокачественной АГ и какие факторы определяют исход заболевания.
• Причины злокачественной АГ: первичная гипертензия, заболевания почек и другие вторичные причины.
• Патофизиология: взаимосвязь тяжелого повышения АД, эндотелиального повреждения, воспаления и формирования ТМА.
• Как развивается ТМА при злокачественной АГ: shear-stress, повреждение эндотелия, мультимеры фактора фон Виллебранда, тромбообразование и возможная активация комплемента.
• Спектр органных осложнений: поражение почек, сердца, сетчатки, головного мозга и микроциркуляторного русла.
• Лекарственные причины тяжелой АГ: препараты, способные провоцировать выраженное повышение давления и в отдельных случаях микроангиопатическое повреждение.
• Почему диагноз сложен: ТМА может присутствовать в биоптате почки даже при отсутствии классических лабораторных признаков микроангиопатического гемолиза и тромбоцитопении.
• ТМА при злокачественной АГ или аГУС? Клинические признаки, которые помогают различать гипертензивную ТМА и комплемент-опосредованное заболевание.
• Тяжелая АГ при аГУС: данные исследований и особенности ответа на антигипертензивную, плазменную и комплемент-блокирующую терапию.
• Данные глобального регистра аГУС: сравнение пациентов с аГУС с наличием и отсутствием злокачественной гипертензии и влияние лечения на почечный прогноз.
• ADAMTS13: возможности и ограничения показателя в дифференциальной диагностике ТМА при тяжелой АГ.
• Злокачественный нефросклероз и аГУС: современное представление о континууме между преимущественно гипертензивным повреждением и комплемент-опосредованной ТМА.
• Система комплемента: изменения ее компонентов у пациентов со злокачественным нефросклерозом и тяжелой гипертензией.
• Генетическая диагностика: частота выявления вариантов генов комплемента при различных триггерах аГУС и их значение у пациентов с тяжелой АГ.
• Маркеры активации комплемента: депозиция C3 и C5b-9 и исследование формирования мембрано-атакующего комплекса ex vivo.
• Два механизма ТМА при тяжелой гипертензии: комплемент-опосредованная и shear-stress-индуцированная микроангиопатия.
• Дифференциально-диагностический алгоритм: как верифицировать природу ТМА у пациента со злокачественной АГ.
• Подход к диагностике аГУС в острой фазе: исключение других причин ТМА, оценка ADAMTS13, генетики и системы комплемента.
• Резистентная артериальная гипертензия: алгоритм исключения вторичных причин и принципы дальнейшего обследования.
• Лечение злокачественной АГ: последовательное снижение давления и ступенчатая антигипертензивная терапия.
• Когда необходима смена тактики: ситуации, в которых контроль АД недостаточен и необходимо обсуждать комплемент-опосредованный механизм заболевания.

После прохождения модуля вы сможете

распознавать ТМА у пациентов с тяжелой и злокачественной артериальной гипертензией, оценивать клинические и морфологические признаки гипертензивного поражения почек, проводить дифференциальную диагностику с аГУС и понимать, когда необходимы генетическое исследование и оценка активности системы комплемента для выбора дальнейшей лечебной тактики.